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Grauer Star beim Kind

Meist beim Baby als kongenitale Katarakt 

Grauer Star im Kindesalter führt unbehandelt zur Schwachsichtigkeit, rechtzeitig in U2 beim Baby als kongenitale Katarakt erkennen und mit Bochumer Formel behandeln

Grauer Star beim Kind

Grauer Star im Kindesalter führt zur lebenslangen Schwachsichtigkeit, wenn der Graue Star nicht rechtzeitig behandelt wird und sich so das Sehen im Kindesalter nich entwickeln kann. Fazit: Rechtzeitig in U2-Termin beim Baby kongenitale Katarakt erkennen und mit Bochumer Formel berechenbar behandeln.


Info kompakt

Ein Grauer Star im Kindesalter ist in Europa selten. Unbehandelt führt dieser gleichwohl zu einer lebenslänglichen Schwachsichtigkeit (Amblyopie) mit Schielen. Ein Screening sollte so früh wie möglich beim Kinderarzt im U2-Termin in den ersten Lebenstagen des Neugeborenen erfolgen. Beeinflusst die Linsentrübung die Sehschärfe relevant, ist die Indikation für eine Operation gestellt, da sonst die Entwicklung des Sehens stark gefährdet ist. 

Professor Dick und sein Bochumer Team haben sich wie kaum eine andere Augenklinik auf die Operation des Grauen Stars bei Babys und Kleinkindern spezialisiert. Familien reisen aus dem gesamten Bundesgebiet und dem Ausland für diese Operation an. Die Bochumer Formel trägt dazu bei, dass diese Operation weltweit präziser mit dem Femtosekundenlaser durchgeführt wird – für eine bestmögliche Sehentwicklung eines noch langen Lebens. 

Die Visusentwicklung im späteren Verlauf hängt nach einer erfolgreichen Operation zu einem frühen Zeitpunkt wesentlich von der Zusammenarbeit der Eltern mit dem Kind ab, mit der täglichen Versorgung der richtigen Kontaktlinsen und Sehhilfen.

Wie läuft die Behandlung typischerweise ab?
Ist bei Ihrem Kind ein Grauer Star diagnostiziert worden, der behandlungsbedürftig ist?
Rufen Sie uns an oder schreiben Sie uns über das Formular. Wir setzen uns dann kurzfristig mit Ihnen in Verbindung und besprechen das weitere Vorgehen mit Ihnen im Einzelfall. Idealerweise reisen zur ersten Besprechung beide Eltern mit dem Kind an. Planen Sie bei einer OP mit zwei Übernachtungen vor Ort.  Sind beide Augen zu behandeln, werden diese i.d.R. in einem kurzen Abstand behandelt. Ob Ihr Kind zugleich neue Linsen implantiert bekommt, hängt von vielen Faktoren ab und wird im Einzelfall in enger Rücksprache mit Ihnen erarbeitet und vor der OP entschieden. Das Timing der Operation ist für den Erfolg sehr wichtig. 

Was spricht für eine Behandlung durch das Team der Augenklinik Bochum?
Unsere Einschätzung: Professor Dick hat sich als Universitäts-Augenchirurg seit fast zwei Jahrzehnten auf die Behandlung der kindlichen Katarakt spezialisiert. Vor seiner Zeit in Bochum hat er als Oberarzt in der Mainzer Gutenberg-Universität die kindlichen Katarakte über Jahre für das gesamte Bundesland Rheinland-Pfalz behandelt. Seit 2006 tut er dies für das bevölkerungsreiche NRW. Seit 2013 hat er begonnen, die Behandlung der kindlichen Katarakt durch den Einsatz des Femtosekundenlasers stetig weiter zu verbessern. Durch die sehr kleinen und engen Augen, die enorme Elastizität des kindlichen Kapselsacks und dem hohen Druck in der Vorderkammer erfordert die manuelle Operation eine lange Lernkurve des Augenchirurgen. Der Femtosekundenlaser mit der Bochumer Formel formt dagegen den verbleibenden Kapselring präzise und berechenbar, wie es selbst für darauf spezialisierte Augenchirurgen allein von Hand kaum zu erreichen ist. Im Ergebnis kann eine (später) implantierte Intraokularlinse fester und zentrierter im Kapselring über das gesamte Leben verankert werden. Im Idealfalle führt dies zu einer besseren Sehentwicklung durch einen besseren Visus bei gleicher oder sogar einfacherer Versorgung mit Sehhilfen nach dem Eingriff.   

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Info ausführlich 

Definitionen des Grauen Star bei Kindern

Die kongenitale Katarakt, d.h. Katarakt beim Baby, ist die häufigste Form.     

Katarakt ist die medizinische Bezeichnung für eine Linsentrübung, d.h. den Grauen Star. Kongenitale Katarakt bezeichnet Katarakte, die angeboren oder innerhalb des ersten Lebensjahrs auftreten. Infantile Katarakte bilden sich zwischen dem 2. und 6. Lebensjahr und juvenile Katarakte zwischen dem 7. bis 15. Lebensjahr. Die kindlichen Katarakte setzten sich damit zu der sonst üblichen Katarakt im Rentenalter ab. 

Symptome des Grauen Star bei Kindern

Heller Fleck in der Pupille, Frühe Untersuchung wichtig

Ist die Linsentrübung stark ausgeprägt, wird der Graue Star meist von den Eltern oder dem erstuntersuchenden Arzt als heller Fleck in der sonst dunklen Pupille bemerkt. Wird der Graue Star erst später festgestellt, ist es oft die erhöhte Lichtempfindlichkeit des Kindes durch die Blendungen in der Linse, die Angehörige wachrütteln. Zu einem noch späteren Zeitpunkt wird Schielen als Folge eines einseitigen Grauen Stars bemerkt. Manchmal wird der Graue Star auch mit anderen Erkrankungen diagnostiziert.  

Ursachen: Grauer Star beim Kind

Entstehungszeitpunkt wichtiger Anhaltspunkt

Theoretisch versucht man zwischen einer vererbten und einer Katarakt zu unterscheiden, die durch Störungen während der Schwangerschaft entsteht. Eine genaue Ursache findet sich häufig nicht.

Beidseitige kindliche Katarakte sind eher ein Anzeichen für eine Vererbung, insbesondere wenn dabei noch andere Krankheiten auftreten. Einseitige Katarakte treten u.a. häufiger durch Umwelteinflüsse und ohne weitere systemische Krankheiten auf.  

Virusinfektion wie Röteln, Röntgenstrahlen im Beckenbereich während der ersten Monate in der Schwangerschaft und die Einnahme bestimmter Medikamente sind vermeidbare Ursachen. 

Manchmal sind es auch Stoffwechselstörungen der Mutter oder des Kindes. Hierzu gehören die Galaktosämie, d.h. die Unverträglichkeit von Milchzucker, Unterzucker oder Kalziummangel im Blut. Auch eine Frühgeburt erhöht die Wahrscheinlichkeit für eine kongenitale Katarakt.  

Häufig kann man den Zeitpunkt der Schädigung durch das Muster der Linsentrübung feststellen. Dies kann mögliche Ursachen eingrenzen. Im Gegensatz zur Katarakt im Alter sind beim kongenitalen Katarakt je nach Zeitpunkt der Entstehung einzelne Schichten betroffen: 

Eine diskrete Nahtkatarakt mit einer Y-artigen zentralen Trübung ähnlich einem Mercedes-Stern sprechen eher für eine vererbte Katarakt.

Eine embyronale Katarakt mit Trübung des zentralen Kerns sprechen für eine Entstehung innerhalb der ersten drei Schwangerschaftsmonate z.B. durch Röteln.

Eine schichtbezogene kugelähnliche Trübung - ähnlich wie eine Chirstbaumkugel - spricht für eine Entstehung im 4.-9. Schwangerschaftsmonat.  

Zonulare Trübungen am Rande entstehen vermutlich nach der Geburt und sind häufig weniger gefährlich, da sie den zentralen Sehbereich kaum einschränken.

Manchmal bildet sich auch die fetale Pupillarmembran bis zur Geburt nicht vollständig zurück. Sie liegt auf der vorderen Linsenkapsel und gehört zur normalen Entwicklung während der Schwangerschaft. Meist wird der die Sehschärfe nur gering beeinflusst. Häufig bildet sich die Pupillarmembran auch in den ersten Lebenswochen noch zurück. In seltenen ausgeprägten Fällen wird die Sehkraft so gestört, dass die Pupillarmembran mit einer Operation zu entfernen ist. Bei meist geringer Ausprägung gilt es die Kinder nur in regelmäßigen Abständen zu beobachten, um eine spätere Schwachsichtigkeit rechtzeitig zu vermeiden. Durch den technischen Fortschritt lassen sich bei der Mehrzahl der Neugeborenen heute diskrete Trübungen der Linse nachweisen, die häufig auch irrelevant sind.

 
Diagnose: Grauer Star beim Kind

U2 beim Kinderarzt in den ersten Lebenstagen entscheidend

In der westlichen Welt wird bei Neugeborenen eine Wahrscheinlichkeit von 6-15 pro 10.000 Geburten für eine behandlungsbedürftige kongenitale Katarakt angegeben.

Ist der Graue Star stark ausgeprägt, lässt sich die Linsentrübung durch Arzt, Eltern oder Angehörige erkennen. Idealerweise sollte eine kongenitale Katarakt so früh wie möglich ausgeschlossen werden, damit im umgekehrten Falle eine bestmögliche Behandlung erreicht wird. Eine für das Sehen relevante Katarakt wird deshalb mit dem einfachen Durchleuchtungstest nach Brückner in der U2 beim Kinderarzt  in den ersten Lebenswochen mit neutraler Pupille diagnostiziert. 

Bei beidseitiger Linsentrübung sollte der Kinderarzt mögliche Infektionskrankheiten wie Röteln sowie Stoffwechselkrankheiten wie z.B. eine Unverträglichkeit von Milchzucker (Galaktosämie) bei Mutter und Kind während der Schwangerschaft ausschließen und nach Zeichen einer sogenannten syndromalen Entwicklungsstörung nachgehen.

Bei der Diagnose einer kongenitalen Katarakt durch den Kinderarzt wird der Augenarzt den Brückner-Test bei weiter Pupille in Mydriasis durchführen. Noch präziser kann die Linsentrübung mit einem Strichskiaskop beurteilt werden.

Behandlungsbedürftig ist eine kongenitale Katarakt meistens, wenn bei neutraler Pupille kein Skiaskopiereflex möglich ist. Ist trotz Linsentrübung ein guter Skiaskopiereflex möglich, kann mitunter noch abgewartet werden. Diese vorläufige Entscheidung kann durch das Projizieren des Cüppersterns bei neutraler Pupille untermauert werden. Ist der Ophthalmoskopstern gut zu erkennen, besteht i.d.R. keine Indikation für eine Operation. In solchen Fällen gilt es ab dem vierten Monat die foveale Fixation zu überprüfen. 

Das obige Untersuchungsvorgehen trägt der Erkenntnis Rechnung, dass zentrale Katarakte mit einem Durchmesser von über 3 mm behandlungsbedürftig sind, damit die Sehentwicklung nicht behindert wird.

Durch die Entfernung der natürlichen und beweglichen Linse geht die übergangslose Scharfstellung zwischen Nähe und Ferne verloren. Dies ist ein wichtiger Grund, weshalb man nur wirklich relevante Linsentrübungen operativ behandelt. 


Behandlung: Grauer Star beim Kind

Timing und perfekter Kapselring entscheidend 

Idealer Zeitpunkt der Operation

Ab der sechsten Lebenswoche beginnt die sensorische Prägung, d.h. bis zu diesem Zeitpunkt haben Linsentrübungen keinen negativen Einfluss auf eine bestmögliche Visus-Entwicklung des Säuglings.Zudem haben Studien gezeigt, dass Graue Star-Operationen bis zur vierten Lebenswoche ein zusätzliches Glaukom-Risiko darstellen. Eine einseitige kongenitale Katarakt wird aufgrund des Amblyopie-Risikos bis zur achten Lebenswoche operiert. Bei einer beidseitigen Linsentrübung kann häufig bis zur 12. Lebenswoche gewartet werden.

Wann empfiehlt sich eine gleichzeitige oder frühzeitige Implantation einer künstlichen Linse (IOL)? Und wann nicht (Aphakie)?

Innerhalb der ersten zwei Lebensjahre wächst das Auge noch am stärksten. Dies betrifft vor allem das Längenwachstum des Augapfels und die Brechkraft von Hornhaut und Linse. Die Berechnung einer passenden Linse ist damit erschwert, zugleich stellt sich die Frage, ob man als Zielrefraktion eher eine Brechkraft für die unmittelbare Zeit nach der OP anstrebt oder für den späteren Zeitraum, um weitere Operationen möglichst zu vermeiden. In der Vergangenheit zeigten sich bislang häufigere Revisionsoperationen, wenn eine Linse zu früh implantiert wurde. Die Implantation einer Linse wird deshalb von einigen Augenchirurgen bis zum zweiten Lebensjahr nicht vorgenommen. 

Zurzeit wird die Implantation einer Intraokularlinse (IOL) zu einem frühen Zeitpunkt diskutiert, da der technische Fortschritt der letzten Jahre die Argumente hin zu einer frühen Implantation begünstigt. Die anerkannte IATS Studie kommt derzeit zu dem Schluss, dass man vor dem siebten Lebensmonat mit einer einseitigen Katarakt keine Linse implantiert.

Die Entscheidung, wann  eine Linse implantiert wird, hängt von verschiedenen Faktoren ab und wird individuell gefällt. Eine bestmögliche Sehentwicklung nach einer Operation ist besonders dann möglich, wenn Eltern täglich eine optimale Sehhilfen-Versorgung für das Baby sicherstellen können. Dies erfordert zusätzlich eine gute Zusammenarbeit von Kinder-Augenarzt, Orthoptist und Optiker vor Ort. Dies gilt für das gesamte Kindesalter, unabhängig davon, wie der Linsenstatus ist.     

Kontaktlinse oder Starbrille?

Nach der Operation gilt es die entfernte Linse durch eine Sehhilfe auszugleichen. Erfolgt keine Implantation einer Linse, sind Kontaktlinsen gegenüber einer Starbrille immer die erste Wahl. Eine Starbrille sollte jedoch in Reserve vorhanden sein, falls Kontaktlinsen nicht getragen werden können oder die Kontaktlinsen verloren gehen. Bei einer einseitigen Katarakt ohne Linsenimplantation ist eine Kontaktlinsenversorgung praktisch alternativlos, da ein einseitiges Brillenglas in dieser Stärke für das Kind nicht praktikabel ist.     

Ablauf: Graue Star-OP beim Kind

 Die Entfernung der getrübten Linse findet bei Kindern unter Vollnarkose statt, damit sich das Kind nicht bewegt. Es handelt sich um einen intraokularen Eingriff im vorderen Augenabschnitt, der im Allgemeinen ohne Blutung verläuft. Der Eingriff ist der jährlich millionenfach durchgeführten Grauen Star Op im Alter grundsätzlich ähnlich, in der Durchführung jedoch mit zusätzlichen Herausforderungen verbunden. Dies gilt vor allem für die Entfernung der Linselkapsel. Die manuelle Entfernung (Kapsulorhexis) bei einem kindlichen Auge ist durch die hohe Elastizität des Kapselsackes und der hohen Druckverhältnisse unberechenbar. Eine enge Pupille erschwert die Sache zusätzlich. Ein Augenchirug, der viele dieser kindlichen Katarakte behandelt hat, kann manuell i.d.R. einen guten Kapselring formen.

Zusätzlich findet bei Kindern neben der vorderen Linsenkapselentfernung nach dem Absaugen der Linse auch immer eine hintere Linsenkapselentfernung statt. Dies ist deshalb notwendig, da es bei Kindern sonst immer zu einer Eintrübung der Kapsel nach der OP kommen würde. Der eigentliche Kapselring sollte erhalten bleiben,  damit dieser eine künstliche Intraokularlinse zentriert und über ein ganzes Leben halten kann.    

Wird vorerst noch keine Intraokularlinse implantiert, erfolgt nach der Operation die Anpassung von entsprechenden Kontaktlinsen für eine Sehschärfe auf Armlänge. Dies entspricht dem Aktionsradius des Babies. Aufgrund des Längenwachstums werden die Kontaktlinsen in regelmäßigen Abständen für eine jeweils kindgerechte Entfernung angepasst, bis man nach einigen Jahren im Vorschulalter in einem zweiten Eingriff die passende Linse implantiert.  Zusammenfassung:Ein bestmöglicher Erfolg einer Graue Star-OP beim Kind besteht aus drei „Zutaten“:

• bestmöglicher Zeitpunkt (Timing) der OP
• eine perfekte OP mit der Formung eines optimalen Kapselrings
• eine ausdauernde Nachbetreuung durch Eltern und Orthoptist mit korrigierenden Sehhilfen

Vorzüge der Universitäts-Augenklinik Bochum bei der Operation des Grauen Stars beim Kind, unsere Einschätzung:

Augenchirurg Professor Dick hat sich seit über 15 Jahren auf die Behandlung dieser in Europa seltenen Operation spezialisiert. Als Oberarzt in der Universitäts-Augenklinik in Mainz operierte er über Jahre die kindlichen Katarakte aus dem Bundesland Rheinland-Pfalz. Seit 2006 gilt dies u.a. für das bevölkerungsreiche Bundesland NRW. Seit 2013 hat er als weltweiter Pionier die Graue Star-OP bei Kindern berechenbar gemacht. Durch die laser-präzise Entfernung der vorderen und hinteren Augenkapsel mit der Bochumer Formel wird ein perfekt dimensionierter zentrischer Kapselring geschaffen, damit dieser eine künstliche Intraokularlinse ein ganzes Leben festhalten kann.      

Letztlich geht es um die perfekte Verankerung einer Kunstlinse durch den verbleibenden Kapselring. Wenn dieser rund und die richtige Größe hat, kann dieser Kapselring eine Kunstlinse über einen sehr langen Zeitraum perfekt umschließen und sicher halten.    

Mit dem Femtosekundenlaser, einer perfekten Bildgebung mittels 3D-OCT und der „Bochumer Formel“ kommen Professor Dick und sein Team diesem Ziel sehr nahe: Verkippungen, Drehungen und Dezentrierungen von implantierten Linsen durch zu große oder unförmige Kapselringe sind dadurch selten geworden.

Neben der perfekten Formung des Kapselrings profitieren Kinder in der Universitäts-Augenklinik von der einzigartigen Expertise in der Berechnung der zu implantierenden Intraokularlinse. Hierzu zählen die hohe Fallzahlen und guten Ergebnisse. 

Fazit:
Ein perfekter Kapselring für die zu implantierende Intraokularlinse und die genaue Berechnung der passenden Intraokularlinse tragen mit dazu bei, dass ein Kind nach der Katarakt-Operation eine gute Sehentwicklung erzielt.

Im Idealfall kann auch die optische Versorgung (Lentektomie) mit externen Sehhilfen vereinfacht werden, Abweichungen von der Zielrefraktion fallen gering aus. Neben einer guten Visusentwicklung kann dies eine enorme Erleichterung für das Kind und die Eltern im Alltag bedeuten.   

Quellen:

Dick HB, Laser cataract surgery in pediatric patients, Children are not little adults, CRST, May, 2016 

Dick HB, Schultz T, Femtosecond laser-assisted pediatric cataract surgery, J. Cataract Refract Surgery 2015;41 821-826 

Dick HB, Schultz T, Femtosecond laser-assisted cataract surgery in infants, J. Cataract Refract Surge 2013;39:665-668

Meier P, Katarakt im Kindesalter, Kinder und Jugendmedizin, Schattauer, 3/2014; 165-171 

The Infant Aphakia Treatment Study Group, Comparison of contact lenss and intraocular lens  correction of monocular aphakia during infancy: randomized clinical trial of HOTV optotype acuity at age 4.5 years and clinical findings at age 5 years JAMA Ophthalmol. 2014; 132676-682

Bild: istock, getty image

Veröffentlicht: 04.04.2017 
Letzte Änderung: 16.05.2017
Grauer Star lasern – Augenklinik Bochum